صفحه محصول - پاورپوینت جامع و کامل با عنوان بیماری فون ویلبراندVWD

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (..pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد صفحه : 18 صفحه

قسمتی از متن PowerPoint (..pptx) :

بیماری فون ویلبراند VWD هوالحکیم فون ویلبراند و زیر گروههای آن بیماری فون ویلبراند (VWD) یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که در 2-1 درصد جمعیت عمومی دیده شده و شامل یک گروه ناهمگن از اختلالات کمی و کیفی فاکتور فون ویلبراند (VWF) است که به علت هتروژن بودن این بیماری، انجمن بین المللی ترومبوز و هموستاز در سال 1994 بیماری فون ویلبراند را به زیر گروههای زیر تقسیم کرد: تیپ I تیپ II 2A 2B 2M 2N تیپ III تیپ پلاکتی تیپ اکتسابی 1 تیپ I فون ویلبراند شایعترین تیپ بیماری فون ویلبراند می باشد که درحدود70 تا 75% موارد بیماران را به خود اختصاص می دهد. این فرم بیماری یک اختلال کمی در vwf میباشد و به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و فرم هتروزیگوت تیپ 3می باشد. مکانیسم پاتولوژیک: این تیپ در اثر جهشهای بی معنی و یا فریم شیفت در ژن vwf بخصوص در ناحیه D3 ایجاد می شود. از نظر بالینی با خونریزی خفیف تا متوسط همراه است. ساختمان پروتئین vwf و محل های اتصال مولکولهای مختلف به آن 2 تیپ II فون ویلبراند تیپ II، 10 تا 15 درصد بیماران را به خود اختصاص می دهد یک اختلال کیفی در فاکتور فون ویلبراند است بطوریکه ساختمان VWF غیر طبیعی بوده و اشکال عملکردی وجود دارد. تیپ II بیماری بر اساس شکل مولتیمرها و نقص در عملکرد آنها، به 4 زیر گروه تقسیم می شود که شامل 2N, 2M, 2B, 2A می باشد و بصورت اتوزومی غالب به ارث می رسند و با خونریزی خفیف تا متوسط همراه است. 3 تیپ 2A بیماری شایعترین اختلال درتیپ 2 محسوب می شود. مکانیسم پاتولوژیک: این تیپ بیماری در اثر جهشهای نقطه ای بی معنی در اگزون 28 در دومن A2از ژن vwf بخصوص در بین اسید آمینه های 742 تا 875 ایجاد می شود و 12 جهش نقطه ای در دومن A2 در امتداد این 134 اسید آمینه ایجاد میشود. این جهش ها بیشتر در جایگاه پروتئولیز vwf ایجاد می شوند. جهش هایی که باعث ایجاد انواع 2A و 2B بیماری فون ویلبراند می شوند. 4